Abstract Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a severe and rare manifestation of SARS-CoV-2 infection. A 10-year-old-girl without epidemiological context of COVID-19 presented with fever, headache, and vomiting with two days of evolution. She was hemodynamically stable. Laboratory tests showed lymphopenia, mild thrombocytopenia, and positive C-reactive protein. Reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) for SARS-CoV-2 was negative. On the third day, she presented with worsening symptoms and non-pruriginous, non-petechial rash, with also worsening inflammatory parameters on laboratory assessment. The girl was admitted, and RT-PCR for SARS-CoV-2 was repeated, with positive result. On the fourth day, the patient was hypotensive, lethargic, and showed delayed capillary refill time, swelling and erythema of the palpebrae and nose, bilateral non-purulent conjunctivitis, reddened and cracked lips, strawberry tongue, and inflammation of mucous membranes. Multiorgan dysfunction developed, and she required admission to the Intensive Care Unit. MIS-C is a severe and potentially fatal syndro me, which clinicians should be aware of in the present pandemic setting. Close cardiac follow-up is recommended.

Resumo A síndrome inflamatória multissistémica pediátrica (SIM-P) é uma manifestação rara e grave de infeção por SARS-CoV-2. Uma criança de 10 anos de idade, do sexo feminino, sem contexto epidemiológico de COVID-19, apresentou-se com febre, cefaleias e vómitos com dois dias de evolução. Estava hemodinamicamente estável. Analiticamente, apresentava linfopenia, trombocitopenia ligeira e proteína C reativa positiva, com reação em cadeia da polimerase (PCR) para SARS-CoV-2 negativa. No terceiro dia, foi novamente observada por agravamento dos sintomas e exantema não petequial e não pruriginoso de novo, com agravamento laboratorial dos parâmetros inflamatórios. A PCR para SARS-CoV-2 foi positiva. No quarto dia, aquando do internamento, apresentava-se hipotensa e letárgica, com tempo de perfusão capilar aumentado, pálpebras e nariz eritematosos e edemaciados, conjuntivite não purulenta bilateral, lábios avermelhados e gretados, língua de framboesa e inflamação das membranas mucosas. Desenvolveu disfunção multiorgânica e foi admitida na Unidade de Cuidados Intensivos. A SIM-P é uma condição grave e potencialmente fatal, para a qual os clínicos devem estar alerta no atual contexto pandémico. É recomendada vigilância cardíaca rigorosa e regular.

Abstract Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute demyelinating disorder of the central nervous system. ADEM should be suspected when a patient develops multifocal neurologic abnormalities with encephalopathy, especially if occurring after a viral infection or immunization. In this study, the authors describe two cases of ADEM with positive anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibodies requiring hospitalization in a Pediatric Intensive Care Unit and plasmapheresis treatment.

Resumo A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é uma doença desmielinizante aguda do sistema nervoso central. O diagnóstico de ADEM deve ser considerado quando o doente apresenta alterações neurológicas focais associadas a encefalopatia, sobretudo se as manifestações surgem após uma infeção vírica ou vacinação. Neste artigo, são descritos dois casos clínicos de ADEM com anticorpos anti-MOG positivos com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos e tratamento com plasmaferese.

RESUMO Objetivo: A dornase alfa (rhDNase) reduz a viscosidade da expectoração pulmonar purulenta. O seu benefício em doentes com fibrose cística (FC) é comprovado, no entanto, as evidências da sua aplicabilidade em outras patologias são limitadas. Este estudo pretende apresentar a nossa experiência com a utilização de rhDNase em doentes não-FC internados na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). No nosso centro, utilizamos rhDNase em 24 casos, durante broncoscopia flexível. Desses, 20 (83%) apresentaram atelectasia e sete (29%) foram admitidos na UCIP. Quatro doentes (57%) estavam em ventilação mecânica (VM). Descrição do caso: Apresentamos dois casos de administração diária de rhDNase na UTIP: o paciente A tem 8 anos, sexo masculino, internado por choque séptico e síndrome da angústia respiratória aguda (SARA). Necessitou de VM com parâmetros agressivos e teve várias complicações clínicas. No D50 iniciou rhDNase com melhoria da FiO2, PaCO2 e relação PaO2/FiO2, assim como dos achados radiológicos. Foi extubado no D23 de tratamento. A paciente B é uma criança de 17 meses, sexo feminino, internada por estado de mal epilético, com necessidade de ventilação agressiva e com várias complicações respiratórias (infeciosas e de barotrauma). Iniciou rhDNase no D60. Ao longo do tratamento verificamos melhoria da FiO2 e da relação PaO2/FiO2, assim como uma tendência para a diminuição da PaCO2 e melhoria radiológica. Não foram descritas complicações para ambos os pacientes. Comentários: A rhDNase pode ser uma ferramenta útil e segura para pacientes em VM prolongada e com lesão pulmonar induzida pelo ventilador. São necessários estudos adicionais para avaliar e propor indicações válidas.

ABSTRACT Objective: Dornase alfa (rhDNase) reduces the viscosity of purulent sputum in the lungs. The use in patients with cystic fibrosis (CF) is proven. However, the evidence of its applicability to other conditions is limited. This study aims to present the authors’ experience with the use of rhDNase in non-CF patients admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). At the study center, rhDNase was used during flexible bronchoscopies in 24 cases, of which 20 (83%) had atelectasis and seven (29%) were admitted to PICU. Four patients (57%) were on invasive mechanical ventilation (MV). Case description: Two cases of daily rhDNase administration at PICU are presented: patient A was an 8-year-old boy admitted with septic shock and acute respiratory distress syndrome (ARDS). The patient required mechanical ventilation with aggressive settings and experienced several clinical complications. On D50, he started rhDNase treatment with an improvement in FiO2, PaCO2 and PaO2/FiO2 ratio according to radiologic findings. He was extubated on D23 of treatment. Patient B was a 17-month-old girl admitted with a convulsive status epilepticus who experienced respiratory complications (infectious and barotrauma) with ARDS, requiring aggressive ventilation. She initiated rhDNase treatment on D60. During the treatment an improvement in FiO2, PaO2/FiO2 ratio and a tendency of PaCO2 decrease were found. She had radiological improvement. No complications were described. Comments: RhDNase may be a helpful and safe tool to use in PICU prolonged intubated patients with ventilator-induced lung injury. Further studies are needed to assess and propose valid indications.

Resumo Introdução: O vólvulo intestinal é uma emergência cirúrgica que consiste na torção de uma ansa intestinal sobre o seu ponto de inserção, causando obstrução intestinal. Habitualmente apresenta-se com um quadro de vómitos biliares, podendo evoluir para necrose intestinal e choque. Caso Clínico: Um lactente de 40 dias de idade foi observado por inicio súbito de irritabilidade, vómitos biliares, distensão abdominal e hematoquézia. Evoluiu para choque com acidose metabólica e coagulopatia, necessidade de volemização, aminas vasopressoras e ventilação mecânica. Foi submetido a laparotomia, com identificação de vólvulo intestinal sem malrotação e, recuperação da perfusão após desrotação, sem necessidade de resseção intestinal inicial. Após 48 horas, foi submetido a laparotomia de revisão, que demonstrou necrose intestinal com necessidade de enterectomia parcial do intestino delgado. Apesar da gravidade do quadro, o doente apresentou boa evolução clínica. Discussão: A presença de vómitos biliares no lactente é sugestiva de obstrução intestinal. Os autores salientam a presença de vólvulo intestinal sem malrotação, complicado com choque e necrose intestinal.

Abstract Introduction: Intestinal volvulus is a surgical emergency in which a segment of the intestine twists over its mesenteric attachment, causing bowel obstruction. It usually presents with bilious vomiting and can progress to bowel necrosis and shock. Case Report: A 40-days-old male infant presented with acute onset irritability, bilious vomiting, abdominal distention, and hematochezia. He rapidly evolved to shock with metabolic acidosis and coagulopathy, requiring fluid resuscitation, vasoactive agents, and invasive mechanical ventilation. The patient was submitted to urgent laparotomy, confirming midgut volvulus without malrotation. Partial reperfusion of the affected midgut was achieved, with no resection initially performed, but 48 hours later he was re-evaluated and partial enterectomy for midgut necrosis was performed. Despite the condition´s severity, the patient had a good evolution with full recovery. Discussion: Bilious vomiting in the infant is highly suggestive of intestinal obstruction. The authors emphasize the presence of midgut volvulus without malrotation, complicated with bowel necrosis and shock.

Introdução: A hipocalémia (potássio sérico inferior a 3.5 mmol/L) pode ser causada por vários mecanismos. A hipocalémia grave é uma emergência médica pelas importantes repercussões cardíacas que pode ter. Caso clínico: Uma rapariga de oito anos, previamente saudável, com crescimento normal e tensão arterial tendencialmente baixa, foi observada por dor abdominal persistente, anorexia e febre dois dias após recuperar de uma gastroenterite aguda ligeira. A avaliação bioquímica revelou hipocalémia grave (1.8 mmol/L), hipomagnesémia e alcalose metabólica. A rapariga foi admitida na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos para correção dos distúrbios eletrolíticos, monitorização cardíaca e investigação. O ionograma urinário (urina pontual) revelou excreção inapropriada de potássio. A correção iónica foi alcançada através de suplementação intravenosa e oral associadas a espironolactona. A pesquisa de mutações para Síndrome de Gitelman foi positiva. Discussão/Conclusão: Perante uma discrepância entre o quadro clínico e a gravidade da hipocalémia, deverão ser suspeitadas e pesquisadas 155 causas complexas deste distúrbio eletrolítico.

Introdução: As alterações da motilidade intestinal podem ser devidas a causas primárias ou secundárias, sendo a manifestação clínica mais grave a pseudo-obstrução intestinal. No entanto, no período neonatal estas podem dever-se a anomalias da inervação intestinal, e/ou graus variáveis de imaturidade das células ganglionares. Caso Clínico: Uma bebé prematura de 26 semanas de gestação apresentou, ao 43º dia de vida, quadro clínico compatível com enterocolite necrosante tipo IIA, que não foi confirmado. Nos meses seguintes apresenta quadros intestinais sub-oclusivos e oclusivos sucessivos culminando em ileostomia. O exame anatomo-patológico revelou alguns plexos submucosos (com aumento do número de células ganglionares) e mioentéricos, e alguns gânglios maiores do que o habitual. A evolução clínica posterior foi favorável, com boa progressão estaturo-ponderal necessitando contudo, transitoriamente, de suporte nutricional artificial; a reconstituição do trânsito intestinal ocorreu aos 21 meses. Discussão/Conclusões: Os autores apresentam este caso pelo prognóstico favorável desta entidade clínica, displasia neuronal intestinal, que está associada ao crescimento e maturação intestinal com a idade.

Introduction: Changes in intestinal motility may be due to primary or secondary causes, the most serious clinical manifestation is intestinal pseudo-obstruction. However, in the neonatal period this may be due to abnormalities of intestinal innervation and / or varying degrees of immaturity of ganglion cells. Clinical Case: A preterm infant 26 weeks of gestation presented, at the 43rd day of life a clinical picture suggestive of necrotizing enterocolitis type IIA, which was not confirmed. In the following months she presented with successive sub occlusive and occlusive intestinal episodes, ending in ileostomy. The anatomopathological examination revealed some myenteric and submucosal plexus (with increase in the number of ganglion cells) and some larger nodes than usual. The subsequent clinical course was favorable with good weight gain requiring, however, transient artificial nutritional support; reconstitution of intestinal transit occurred after 21 months. Discussion/Conclusions: The authors present this case of intestinal neuronal dysplasia emphasizing the favorable prognosis associated with intestinal growth and maturity with age.